威廉斯综合症的神经发育模子为人类社会大脑的研究提供了新的视角

网络整理 2019-01-12 11:01

威廉斯综合症的神经发育模子为人类社会大脑的研究提供了新的视角

Muotri说:“我们发明WS神经祖细胞由于细胞灭亡程度高而无法增殖。”“由于祖细胞复制淘汰,WS大脑皮层外貌积淘汰。”

研究小组首先从患有WS的儿童捐赠的牙齿中提取牙髓细胞。这些细胞被从头编程成为神经祖细胞,可以或许在造就皿中形成雷同于人类大脑发育皮层的成果性神经网络。

可是贝鲁吉说,今朝还不清楚遗传学与WS行为方面的接洽。“这种疾病的人体模子可以填补科学空缺,并有助于领略这种疾病背后的机制。”WS是可以或许超过级此外优雅模子,”她说。

研究功效颁发在8月10日的《自然》网络版上。科学家们研究了威廉姆斯综合症(Williams syndrome, WS),这是一种稀有的遗传疾病,由7号染色体上25个相邻基因的一个拷贝缺失引起。据预计,大脑中有3万个基因。全世界每1万人中就有1人传染WS,据预计美国有2万人传染WS。这种环境在两性和差异文化中都同样存在。

神经形态学是由加州大学圣地亚哥分校人类学系传授、合著者Katerina Semendeferi博士通过收集稀有的WS死后脑组织标本证实的。一个引人注目标发明是,WS个另外这些皮层神经元比比较组(正常发育的同龄儿童)更为巨大。WS怀胎期大概呈现的形态学改变在临盆后仍保存。

造就的WS神经元具有明明的形态特征。它们比来自正常发育个另外神经元更有分枝(树状,有很多树枝)。Muotri说:“在成果层面上,它们发生的突触或与其他神经元的毗连比你想象的要多。”“这大概是WS超社交方面及其合群的人类大脑的基本,为研究自闭症和其他影响社交大脑的疾病提供了线索。”

连年来,Muotri和他的同事操作从被扬弃的自闭症儿童乳牙中提取的重编程诱导多醒目细胞(iPSC),在体外成立了自闭症细胞模子,这项事情被称为“牙齿仙女项目”。他们在这里又这样做了。

WS会导致一系列的医学问题以及特定的心脏缺陷。患有这种缺失的人典范的面部特征是小而上翘的鼻子,大嘴巴,饱满的嘴唇和小下巴,也大概有牙齿和整形方面的问题。在神经学上,他们有发育迟缓,有严重的空间缺陷,但在语言利用和面部处理惩罚方面有相对优势。

“一个有趣的方面是典范的超社会倾向,”该研究的合著者乌苏拉·贝鲁吉(Ursula Bellugi)说。“有WS缺失的人往往过于友好,过于信任他人,容易被生疏人吸引,但也会感想焦急。”

在生身分子遗传学的一项研究中,干细胞和大脑和行为的科学,圣地亚哥加州大学的研究人员和索尔克研究所已经建设了一个神经发育模子的一种稀有的遗传性疾病,大概会提供新的看法底层大脑神经生物学的人类社会。

资深研究作者Alysson Muotri博士是加州大学圣地亚哥医学院儿科学和细胞与分子医学副传授,他对WS很是感乐趣,因为WS与他凡是对自闭症的研究很是差异,自闭症的特点是社交本领和语言本领较低。

“我沉迷于基因缺陷,染色体上的微小缺失,是如何让我们变得更友好,更有同情心,更能接管我们的差异,”穆特里说。

除此之外,他认为研究WS大概有助于表明是什么使人类具有社会性——这是人类进化中的一个要害成长。“正是我们的社会气力使我们成为一个协作的物种,”Muotri说,“通过缔造诗歌、音乐和技能,我们可以或许戏剧性地改变我们的情况。”

作者之一、索尔克大学的Rusty Gage传授说:“通过利用先进的干细胞技能,我们第一次可以或许通过WS基因图谱直接调查细胞的行为。这项跨学科的研究不只为这种显著的行为综合症提供了潜在的新疗法,并且还能辅佐我们更好地领略社会互动背后的根基生物学进程。

Muotri指出,这项研究代表了操作iPSCs和盘内脑技能对疾病进程发生新看法的首批尽力之一,而不只仅是从其他模子复制数据。

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